Limfangioleiomiomatoza (w bardziej przystępnej formie znana jako naczyniakowatość limfatyczna, LAM) jest chorobą śródmiąższową płuc, która występuje bardzo rzadko. Wydaje się, że u jej podłoża znajduje się defekt genetyczny. Dotyczy wyłącznie kobiet, a wśród nich zwłaszcza tych, które znajdują się w wieku rozrodczym.

Limfangioleiomiomatoza – objawy

Choroba polega na niekontrolowanym rozplemie komórek LAM w całym organizmie, a zwłaszcza w płucach, węzłach chłonnych, nerkach oraz naczyniach krwionośnych. Stopniowo dochodzi do powstania torbieli, przerostu tkanek w płucach. Doprowadza to w efekcie do niewydolności oddychania.
Początkowo schorzenie może objawiać się kaszlem, pluciem krwią, wzrastającą dusznością przy wysiłku, bólem w klatce piersiowej. Pojawienie się chłonki w jamie opłucnowej (Chylothorax) i odma opłucnej także należą do symptomów choroby.

Limfangioleiomiomatoza – leczenie

Leczenie choroby, w której nie tylko nazwa jest dość tajemnicza (nie jesteśmy na przykład pewni przyczyn schorzenia) jest objawowe. Wśród wielu metod znajduje się terapia hormonalna – antyestrogenową, której skuteczność nie jest jednak pewna, a zdarzało się, że powodowała pogorszenie stanu zdrowia pacjentek. Inną możliwością są tzw. Beta₂-mimetyki, które doprowadzają do rozszerzenia oskrzeli. W ramach leczenia farmakologicznego aplikuje się również doksycyklinę, która nie niesie ze sobą znacznego ryzyka negatywnych skutków ubocznych. Zaawansowana niewydolność oddechowa kwalifikuję chorą do zabiegu przeszczepu płuc. Kiedy stan nie jest tak poważny można prowadzić tlenoterapię oraz rehabilitację oddechową. Objawy w postaci gromadzącej się chłonki i przesięków rozwiązuje się usunięciem ich z jamy otrzewnej i jam opłucnowych. Aby zapobiec powtarzającym się przesiękom aplikuje się pacjentce oktreotyd i leki moczopędne.