Czerniak złośliwy jest nowotworem wywodzącym się z melanocytów, czyli komórek barwnikowych produkujących melaninę, które ulegają przemianie złośliwej. Najwięcej tych komórek znajduję się w skórze, dlatego większości osób czerniak kojarzy się z chorobą dermatologiczną. Jednak melanocyty występują także w innych narządach i tkankach, również w gałce ocznej, gdzie mogą ulegać transformacji nowotworowej.

Czerniak złośliwy jest najczęstszym, pierwotnie rozwijającym się nowotworem złośliwym w obrębie gałki ocznej u dorosłych. W większości przypadków powstaje w błonie naczyniowej oka, choć może dotyczyć również ciała rzęskowego, tęczówki oraz spojówki. Błona naczyniowa to cienka warstwa zbudowana z tkanki łącznej, naczyń krwionośnych i komórek barwnikowych, znajdująca się pomiędzy twardówką a naczyniówką. Jej głównym zadaniem jest odżywianie siatkówki.

Nowotwór zazwyczaj rozwija się po 50 roku życia, a ryzyko jego wystąpienia po 80 i przed 30 rokiem życia jest niewielkie. Czerniaki ze względu na utkanie komórkowe dzielą się na: wrzecionowatokomórkowe, nabłonkowatokomórkowe i mieszane. Podział ten zatwierdzony przez Międzynarodową Organizację Zdrowia (WHO), ma bardzo duże znaczenie w rokowaniu.

Objawy czerniaka gałki ocznej

Nowotwór w zależności od miejsca rozwoju może objawiać się w różny sposób, choć w znaczącej liczbie przypadków pozostaje bezobjawowy przez długi okres czasu. Czerniak wywodzący się z tęczówki może powodować jej zniekształcenia, wywijanie się warstwy barwnikowej tęczówki (entropion uveae) oraz  wylewy krwi do komory przedniej oka. Zmiana rosnąca w obrębie ciała rzęskowego może wywierać ucisk na soczewkę, prowadząc do astygmatyzmu lub podwichnięcia soczewki. Czasami czerniak w obrębie ciała rzęskowego rozwija się formie pierścieniowatej dookoła tęczówki, stwarzając trudności w rozpoznaniu, przez co źle rokuje. W skrajnych przypadkach wzrost guza może być tak ekspansywny, że przebija się przez tęczówkę do przedniej komory oka lub rosnąc do tyłu powoduje odwarstwianie siatkówki.

Czerniak błony naczyniowej może przez bardzo długi czas rozwijać się bezobjawowo. Rosnąc do wnętrza gałki ocznej w postaci guza, może odwarstwiać siatkówkę lub naciekać twardówkę, a w bardzo zaawansowanej formie również oczodół. U niektórych osób guz zostaje przypadkowo wykryty podczas badania okulistycznego, a u innych pierwszymi objawami są powikłania wynikające ze wzrostu masy nowotworowej. Należą do nich: krwotoki wewnątrzgałkowe, wtórna jaskra, zaćma, zapalenie błony naczyniowej oka oraz ubytki pola widzenia, wynikające z odwarstwienia siatkówki.